Инструкция по применению Купренил таблетки 250мг

Действующее вещество - пеницилламин.

Болезнь Вильсона — Коновалова, ревматоидный артрит (в т.ч. ювенильный), первичный билиарный цирроз, хронический гепатит, склеродермия, цистинурия, цистиноз, отравления тяжелыми металлами (медь, кобальт, золото, ртуть, свинец, цинк).

Внутрь, за 1-2 ч до еды или через 2 ч после приема пищи или других лекарственных средств, запивая водой. При болезни Вильсона - Коновалова: взрослым - в начале лечения 250 мг/сутки, постепенно увеличивая дозу до 1,5 г (в редких случаях до 2 г/сутки). Суточную дозу принимают дробно в течение дня. Доза считается эффективной, если суточная экскреция меди с мочой (после 1 недели лечения) превышает 2 мг. В дальнейшем адекватность дозы определяют на основании уровня свободной меди в сыворотке крови (не менее 10 мкг/мл). Детям - 20 мг/кг/сутки, максимальная суточная доза - 500 мг. При острых отравлениях металлами: взрослым - 0,75-1,5 г/сутки, детям - 30-40 мг/кг/сутки. При цистинурии: взрослым - 0,75-2 г/сутки при одновременном назначении витамина B6 и компенсации дефицита меди, детям - 90 мг/кг/сутки. При ревматоидном артрите и склеродермии: начальная доза - 125 мг/сутки в течение первой недели при регулярном проведении общих анализов крови и мочи. Со второй недели дозу увеличивают до 250 мг/сутки, с третьей - до 375 мг/сутки. Лечение последней дозой (375 мг/сутки) проводят в течение 3 мес. Максимальная доза - 500 мг/сутки, при ее неэффективности лечение отменяют. При улучшении состояния лечение продолжают 1-2 года, постепенно уменьшая дозу до 250 мг, принимаемую 1 раз в 2 дня. При алкогольном циррозе печени: натощак, не менее чем за 1 ч до или через 2 ч после еды (рекомендуется перед ужином), а также не ранее, чем через 1 ч после приема любых других лекарственных средств, по 250-125 мг 1 раз в сутки. Терапию проводят под тщательным контролем активности АЛТ и АСТ в плазме крови.

Повышенная чувствительность, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, миастения, нефропатия, почечная недостаточность, синдром Шегрена.

Комплексообразующее, дезинтоксикационное, иммунодепрессивное. Связывает ионы меди, ртути, свинца, железа и кальция. Эффективен при гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона — Коновалова), т.к. усиливает экскрецию с мочой избытка меди, нормализуя ее содержание в тканях. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При контакте с цисплатином превращается в дисульфид пеницилламин-цистеина, который в силу высокой растворимости легко экскретируется с мочой; этот эффект проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистеинурии. Угнетает Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность, подавляет синтез коллагена и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя подавлению склерозирующего процесса в тканях. Снижает уровень патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора. Быстро всасывается из ЖКТ. Максимальная концентрация достигается через 1–3 часа. Выводится в виде метаболитов почками.

Артралгии, лимфоаденопатия, волчаночноподобный синдром, алопеция, тиреоидит, появления антиядерных антител, лейкопения, тромбоцитопения, миастения gravis, периферическая нейропатия, полимиозит, дерматомиозит, лихорадка, нефротический синдром, гематурия, синдром легочно-почечной наследственной недостаточности (Гудпасчера), тромбофлебит, диспептические расстройства — тошнота, рвота, боли в эпигастральной области; аллергические реакции.

Нет данных.

Противомалярийные и противоопухолевые средства, фенилбутазон, препараты золота повышают риск побочных явлений. Несовместим с антибиотиками.

Следует постоянно контролировать кровь и мочу (общий анализ, определять уровень щелочной фосфатазы, трансаминаз).

Список Б. При температуре 15-25 °C.