В каждом флаконе Когенэйта ФС содержится обозначенный на этикетке уровень активности рекомбинантного фактора VIII в международных единицах, определяемый методом одностадийного анализа. После приготовления раствор должен быть введен в течение 3 часов. Внутривенно, не позже 3 ч с момента приготовления, со скоростью до 10 мл/мин. Режим дозирования и длительность лечения зависит от степени тяжести расстройства гемостаза, а также клинического состояния больного. Доза Когенэйта ФС, необходимая для восстановления гемостаза, должна подбираться индивидуально, в зависимости от нужд пациента, выраженности дефицита, интенсивности кровотечения, наличия ингибиторов и желаемого уровня фактора VIII. Часто бывает необходимо отслеживать ход терапии посредством анализов, определяющих уровень фактора VIII. Клинический эффект фактора VIII является наиболее важным в оценке эффективности лечения. Для достижения удовлетворительного клинического результата может потребоваться введение большей дозы фактора VIII, чем было рассчитано. Если после введения рассчитанной дозы не удается обеспечить ожидаемую концентрацию фактора VIII или контролировать кровотечение, у больного следует подозревать присутствие циркулирующего ингибитора к фактору VIII. Его наличие и количество (титр) должно быть подтверждено соответствующими лабораторными тестами. При наличии ингибитора требуемая доза фактора VIII у разных пациентов может существенно варьировать, и оптимальная схема лечения определяется только исходя из клинического ответа. Некоторые пациенты с низкими титрами ингибиторов (<10 Бетезда единиц) могут успешно лечиться препаратами фактора VIII без анамнестического повышения титра ингибиторов. Для обеспечения адекватного ответа необходимо проверять уровень фактора VIII и клинический ответ на лечение. Пациентам с анамнестическим ответом на лечение фактором VIII и/или с более высокими титрами ингибиторов может потребоваться использование альтернативных лекарственных средств, таких как концентраты комплекса фактора IX, антигемофильный фактор (свиной), рекомбинантный фактор Vila или антиингибиторный комплекс свертывания крови. Расчет дозировки Процентное повышение уровня фактора VIII in vivo можно оценить, умножив дозу Когенэйта ФС Антигемофильного фактора (рекомбинантного) в расчете на кг массы тела (МЕ/кг) на 2%/МЕ/кг.
Ожидаемый % повышения фактора VIII = Кол-во введенных единиц х 2% / МЕ/кг /масса тела (кг).
Пример расчета дозы для взрослого с массой тела 70 кг:
(1400 МЕ 2%/МЕ/кг)/70 кг = 40%.
Требуемая доза (ME) = масса тела (кг) х желаемый % повышения фактора VIII / 2%/МЕ/кг.
Пример расчета дозы для ребенка с массой тела 15 кг: (15 кг 100%)/2%/МЕ/кг = требуется 750 ME.
Доза, необходимая для достижения полноценного гемостаза, определяется типом и тяжестью геморрагического эпизода.
Малые кровотечения
(поверхностные геморрагии, ранние кровотечения, кровотечения в суставы) - терапевтически необходимый уровень активности фактораVIII в плазме 20-40% - доза Когенэйта ФС,
необходимая для поддержания терапевтического уровня фактора фактора VIII в плазме 10-20 МЕ/кг массы тела.
Умеренно-выраженные кровотечения
(кровоизлияния в мышцы, кровотечения в полость рта, явные гемартрозы, очевидная травма)- терапевтически необходимый уровень активности фактораVIII в плазме 30-60% - доза Когенэйта ФС, необходимая для поддержания терапевтического уровня фактора VIII в плазме 15- 30 МЕ/кг массы тела.
Выраженные и жизнеугрожающие кровотечения
(внутричерепные кровотечения, кровотечения в брюшную или грудную полости, желудочно- кишечные кровотечения, крово-течения в ЦНС, ретрофарингеальное или ретроперито- неальное пространство, капсулу подвздошно-поясничной мышцы), переломы, травмы головы
- терапевтически необходимый уровень активности фактораVIII в плазме 80-100% - доза Когенэйта ФС, необходимая для поддержания терапевтического уровня фактора VIII в плазме первоначальная доза 40- 50 МЕ/кг массы тела, повторная доза 20-25 МЕ/кг массы тела через каждые 8-12 часов.
Обширные хирургические вмешательства - терапевтически необходимый уровень активности фактораVIII в плазме 100% - доза Когенэйта ФС - предоперационная доза - 50 МЕ/кг массы тела. Убедиться в 100% активности до операции. Повторить введение первоначально спустя 6-12 часов после операции, а затем продолжать лечение в течение 10-14 дней до полного заживления. Профилактика. Концентраты АГФ могут также вводиться на регулярной основе для профилактики кровотечений.
Приготовление раствора. Тщательно вымойте руки теплой водой с мылом.Согрейте в руках закрытый флакон и шприц до комнатной температуры (не выше 37°С). Удалите с флакона защитный колпачок (А). Продезинфицируйте спиртом резиновую пробку, стараясь не дотрагиваться до резиновой пробки руками.
Поставьте флакон с препаратом на твердую нескользкую поверхность. Снимите бумажное покрытие с пластикового картриджа адаптера для флакона. Не вынимайте адаптер из пластикового картриджа. Возьмите картридж с адаптером, поместите его на флакон с препаратом и сильно прижмите (В). Адаптер защелкнется на крышке флакона. Не снимайте картридж с адаптера на этом этапе. Осторожно откройте блистерную упаковку шприца, отогнув до середины бумажное покрытие. Выньте предварительно заполненный шприц с растворителем. Взяв стержень поршня за верхнюю насадку, достаньте его из упаковки. Старайтесь не касаться сторон и резьбы стержня поршня. Держа шприц прямо, возьмите поршень за верхнюю насадку и присоедините стержень, плотно вкрутив его по часовой стрелке в пробку с резьбой (С). Взяв шприц за корпус, отломите с кончика шприца крышку (D). Следите за тем, чтобы кончик шприца не соприкасался с рукой или любой другой поверхностью. Отложите шприц до следующей манипуляции. Теперь снимите картридж адаптера и выбросьте его (Е). Присоедините предварительно заполненный шприц, поворачивая его по часовой стрелке, к нарезному адаптеру флакона (F). Введите растворитель, медленно нажимая на стержень поршня (G). Осторожно вращайте флакон, пока все вещество не растворится (Н). Не встряхивайте флакон. Убедитесь в том, что порошок полностью растворился. Не используйте раствор, если он мутный или содержит видимые частицы. Наберите раствор в шприц, удерживая флакон за край над адаптером флакона и шприцем (I), а затем медленно и плавно оттяните стержень поршня. Убедитесь в том, что все содержимое флакона набрано в шприц. Не меняя положения поршня, выньте шприц из адаптера флакона (последний должен оставаться присоединенным к флакону). Присоедините шприц к прилагаемой системе для введения препарата и введите раствор внутривенно (J). ПРИМЕЧАНИЕ: следуйте инструкциям по использованию прилагаемой инфузионной системы. Если больному требуется ввести более одного флакона, приготовьте раствор в каждом флаконе с помощью прилагаемого шприца с растворителем, а затем соедините растворы в более крупном шприце (не прилагается) и введите препарат в обычном порядке. Парентеральные лекарственные средства, если это позволяют раствор и контейнер, перед введением должны внимательно осматриваться на предмет наличия посторонних частиц или изменения цвета. Скорость введения
Скорость введения определяется в соответствии с индивидуальной реакцией больного. Как правило, введение всей дозы в течение 5-10 мин и даже быстрее, переносится хорошо.