Инструкция по применению Альдуразим концентрат для приготовления инъекционного раствора 100ЕД/мл 5мл

Действующее вещество: ларонидаза. 1 мл раствора содержит 100 ЕД (приблизительно 0,58 мг) ларонидазы. Каждый флакон 5 мл содержит 500 ЕД ларонидазы. Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия дигидрофосфат моногидрат, натрия гидрофосфат гептагидрат, полисорбат-80, вода для инъекций.

Препарат Альдуразим применяется у взрослых и детей для лечения болезни мукополисахаридоза I типа. Препарат назначается для лечения не неврологических проявлений этой болезни.

Введение препарата Альдуразим будет проводить врач, имеющий опыт лечения мукополисахаридоза I типа, в соответствующих медицинских учреждениях, где имеется реанимационное оборудование для оказания неотложной медицинской помощи. Врач будет регулярно оценивать Вашу реакцию на лечение, основываясь на подробном анализе всех клинических проявлений заболевания. Рекомендуемая доза: доза, которую Вы получите, зависит от массы Вашего тела. Рекомендуемый режим дозирования препарата составляет 100 ЕД на кг массы тела, 1 раз в неделю. Применение у детей и подростков: специального подбора доз препарата Альдуразим у детей в возрасте до 18 лет не требуется. Путь и способ введения: препарат Альдуразим вводится посредством капельной инфузии в одну из вен (внутривенно). Врач будет контролировать скорость введения препарата, постепенно повышая её при хорошей переносимости. Общий объём препарата будет введён Вам примерно за 3-4 часа. Продолжительность лечения: лечение препаратом Альдуразим проводится длительно. Если Вы пропустили введение препарата, Вам необходимо обратиться к врачу. Не прекращайте применение этого препарата, не посоветовавшись с врачом. Если Вы прекратили применение препарата, это может привести к ухудшению Вашего состояния. При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу или медицинской сестре.

Nяжёлая аллергическая реакция (например, анафилактическая) на ларонидазу или любые другие компоненты препарата, и эта реакция снова развились после прекращения и возобновления применения препарата.

Люди, страдающие мукополисахаридозом I типа, имеют низкий уровень или полное отсутствие фермента под названием альфа-L-идуронидаза. Этот фермент расщепляет специфические вещества (гликозаминогликаны) в организме. При мукополисахаридозе I типа эти вещества не расщепляются и не перерабатываются организмом так, как должны. Они накапливаются во многих тканях организма, что и вызывает появление (симптомы) мукополисахаридоза I типа. Препарат Альдуразим содержит искусственный фермент - ларонидазу, который является воссозданной формой человеческой альфа-L-идуронидазы. Ларонидаза может заменить фермент, которого не хватает в организме при мукополисахаридозе I типа. Если улучшение не наступило или Вы чувствуете ухудшение, необходимо обратиться к врачу.

Подобно всем лекарственным препаратам, данный препарат может вызывать нежелательные реакции, однако они развиваются не у всех. Нежелательные реакции наблюдались в основном во время введения препарата или вскоре после него (реакции, связанные с инфузией). Некоторые из этих нежелательных реакций, связанных с инфузией, были серьезными или опасными для жизни. С увеличением продолжительности лечения препаратом Альдуразим количество таких реакций уменьшалось. Большинство этих реакций были лёгкими или умеренными по интенсивности. Серьёзные нежелательные реакции: часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10): тяжёлые системные аллергические реакции (анафилактические реакции и ангионевротический отёк), которые наблюдались у пациентов во время или в течение 3 часов после инфузии препарата Альдуразим. Симптомы опасных для жизни аллергических реакций включают: отёк век, лица или губ, языка и горла, вызывающий сильное затруднение дыхания (ангионевротический отёк); падение артериального давления, шок, потеря сознания, дыхательная недостаточность/респираторный дистресс-синдром (неспособность лёгких нормально работать), свистящее шумное дыхание (стридор), чрезмерное сокращение мышц дыхательных путей, вызывающие затруднение дыхания (бронхоспазм), недостаток кислорода в тканях организма (гипоксия), урежение сердечного ритма (брадикардия), крапивница (анафилактические реакции); неизвестно (исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить невозможно): у некоторых пациентов, у которых в анамнезе были тяжёлые поражения верхних дыхательных путей и лёгких, связанные с мукополисахаридозом I типа, наблюдались тяжёлые реакции, включая бронхоспазм (сужение дыхательных путей), остановку дыхания и отёк лица. Частота бронхоспазма и остановки дыхания неизвестна. При наличии у Вас любого из вышеперечисленных симптомов незамедлительно сообщите об этом Вашему врачу. Возможно, Вам потребуется назначить специальные препараты для предотвращения аллергической реакции (например, антигистаминные препараты и/или глюкокортикостероиды) или для снижения температуры (жаропонижающие средства). Другие возможные нежелательные реакции, связанные с применением препарата Альдуразим: очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10): головная боль; ощущение приливов крови к коже; тошнота; боль в животе; кожная сыпь; заболевание суставов (артропатия); боль в суставах (артралгия); боль в спине, боль в конечностях; повышение температуры тела; реакции в месте введения (покраснение, раздражение). Часто (могут возникать не более чем у 1 человека из 10): двигательное беспокойство с сильным возбуждением; ощущение покалывания, жжения, онемения (парестезии); головокружение; учащение сердцебиения (тахикардия); снижение АД; бледность кожи; похолодание рук или ног; одышка; кашель; рвота; понос(диарея); кожный зуд; холодный пот; облысение; повышенная потливость (гипергидроз); боль в костях и мышцах; озноб; ощущение жара или холода; усталость; гриппоподобное состояние; повышение температуры тела; неизвестно (исходя из имеющихся данных частоту возникновения определить невозможно): синюшность кожных покровов (цианоз); учащение дыхания; покраснение кожи; отёк рук или ног; боль, отёк, покраснение, сыпь, зуд, накопление жидкости, изменение цвета кожи (в том числе побледнение), ощущение тепла, уплотнение в месте введения препарата в случае попадания препарата вне сосуда в окружающие ткани (экстравазация). Немедленно сообщите врачу, если у Вас появлисиь какие-либо из этих признаков. Дети: в ходе клинических исследований у детей очень часто (могут возникать более чем у 1 человека из 10) наблюдались: учащенное сердцебиение (тахикардия); повышение температуры тела; озноб; повышение артериального давления; снижение кислорода в крови. Образование антител: при применении препарата Альдуразим почти у всех пациентов наблюдалось образование специфических белков (антитела IgG) к действующему веществу ларонидазе, в основном в течение первых 3-х месяцев после начала лечения. Появление антител не влияет на возникновение реакций на инфузию. Однако развитие реакций на инфузию обычно совпадало с появлением антител IgG. При применении препарата также наблюдалось образование специфических белков, которые нейтрализовали действие препарата (нейтрализующие антитела). Если у Вас возникают какие-либо нежелательные реакции, проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Если Вы применили препарата Альдуразим больше, чем следовало: если вводимая доза препарата слишком высокая или инфузия происходит слишком быстро, могут развиться нежелательные реакции. Слишком быстрое введение препарата. Альдуразим может вызвать тошноту, боль в животе, головную боль, головокружение и одышку. Немедленно информируйте врача об этих симптомах. В ситуациях развития тяжёлых нежелательных реакций врач немедленно прекратит инфузию и решит, потребуются ли дальнейшие терапевтические мероприятия.

Сообщите своему лечащему врачу, какие лекарственные препараты Вы принимаете в настоящее время, недавно принимали или планируете начать принимать. Обязательно сообщите своему врачу, если Вы применяете лекарственные препараты, содержащие хлорохин или прокаин, так как они могут снизить эффективность действия препарата Альдуразим. Исследований взаимодействий с другими лекарственными препаратами не проводилось. Маловероятно, что препарат будет взаимодействовать с другими лекарственными препаратами.

Перед применением препарата Альдуразим проконсультируйтесь с лечащим врачом. Реакции, связанные с инфузией: при лечении препаратом Альдуразим у Вас могут развиться реакции на введение препарата (реакции, связанные с инфузией). Реакции, связанные с инфузией - это любые нежелательные реакции, возникающие во время инфузии или до конца дня, когда проводилась инфузия препарата Альдуразим. Некоторые из этих реакций могут быть тяжёлыми и угрожающими жизни. При возникновении реакций, связанных с инфузией, следует немедленно обратиться к врачу. Врач немедленно прекратит введение препарата Альдуразим и начнёт соответствующее лечение. Эти реакции могут быть особенно тяжёлыми, если у Вас уже существует сужение (обструкция) верхних дыхательных путей, связанное с мукополисахаридозом I типа. В дальнейшем врач будет соблюдать осторожность при повторном введении препарата Альдуразим. Возможно, Вам потребуется снизить скорость введения препарата Альдуразим и назначить специальные препараты для предотвращения аллергических реакций, например: противоаллергические средства; жаропонижающие средства, такие как парацетамол или ибупрофен; глюкокортикостероиды. Образование антител: при применении препарата Альдуразим почти у всех пациентов наблюдалось образование специфических белков (антитела IgG) к действующему веществу ларонидазе, в основном в течение первых 3-х месяцев после начала лечения. Появление антител не влияет на возникновение реакций на инфузию. Однако развитие реакций на инфузию обычно совпадало с появлением антител IgG. Управление транспортными средствами и работа с механизмами: не проводилось исследований по влиянию препарата Альдуразим на способность к управлению автомобилем и использованию механизмов. Беременность, грудное вскармливание и фертильность: если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что можете быть беременны или планируете беременность, перед началом применения препарата Альдуразим проконсультируйтесь с врачом. Беременность: отсутствует опыт применения препарата у беременных женщин. Потенциальный риск для человека неизвестен. Врач не будет назначать препарат Альдуразим при беременности, если нет абсолютных показаний. Грудное вскармливание: препарат может попадать в грудное молоко. При применении препарата Альдуразим врач порекомендует Вам прекратить грудное вскармливание. Фертильность: данные о влиянии на способность к рождению детей (фертильность) отсутствуют. Препарат Альдуразим содержит натрий: каждый флакон препарата содержит 30 мг натрия (основной компонент поваренной/столовой соли). Это эквивалентно 1,5% от рекомендуемого максимального суточного потребления натрия в рационе взрослого человека. Информируйте врача, если Вы соблюдаете диету с низким содержанием соли.

Хранить при температуре от 2 С до 8 С, в недоступном для детей месте.