Инструкция. Купить. Заказ. ДоставкаКарбаглю таблетки 200мг

Действующее вещество - карглумовая кислота - 200 мг; вспомогательные вещества: целлюлоза микрокристаллическая - 270 мг, натрия лаурилсульфат - 0,50 мг, гипромеллоза - 4,00 мг, кроскармеллоза натрия - 19,00 мг, кремния диоксид коллоидный - 1,50 мг, натрия стеарилфумарат - 5,00 мг.

Препарат Карбаглю показан для терапии пациентов с гипераммониемией вследствие: первичного дефицита N-ацетилглутаматсинтетазы; изовалериановой ацидемии; метилмалоновой ацидемии; пропионовой ацидемии.

Терапию препаратом Карбаглю следует начинать под наблюдением врача, имеющего опыт лечения метаболических нарушений. Режим дозирования: доза препарата подбирается индивидуально, до достижения нормальных значений концентрации аммиака в крови. Рекомендуется разделить общую суточную дозу на 2-4 дозы. Чтобы подобрать необходимую дозу, в большинстве случаев достаточно разломить таблетки пополам. В некоторых случаях для подбора назначенной врачом дозы нужно разломить таблетки на четыре части. Таблетки принимают перед приемом пищи или кормлением, внутрь, растворив предварительно в 5-10 мл воды. Подготовленная суспензия имеет кисловатый вкус, ее принимают внутрь или вводят через шприц, быстрым нажатием, в назогастральный зонд. Нельзя применять таблетки, не растворив их предварительно в воде. Гипераммониемия при первичном дефиците N-ацетилглутаматсинтетазы: лечение можно начинать с первого дня жизни. Рекомендуемая начальная суточная доза препарата Карбаглю составляет от 100 до 250 мг/кг массы тела. Коррекция дозы проводится индивидуально, до достижения нормальных значений концентрации аммиака в плазме крови. При продолжении лечения, в случае сохранения нормальной концентрации аммиака в плазме крови, по мере увеличения массы тела пациента, дальнейшего увеличения дозы препарата может не потребоваться; рекомендуемая суточная доза в таких случаях составляет от 10 до 100 мг/кг массы тела пациента. Тест с применением карглумовой кислоты: следует проводить оценку индивидуальной эффективности и переносимости карглумовой кислоты до начала длительного лечения. В случае если ребенок находится в коматозном состоянии, начальная доза карглумовой кислоты рекомендуется в диапазоне от 100 до 250 мг/кг/сутки, контроль концентрации аммиака следует проводить не реже, чем перед каждым введением препарата; концентрация аммиака должна снизиться до нормальных значений в течение нескольких часов от момента введения препарата Карбаглю. Пациентам с умеренной степенью гипераммониемии вводят тест-дозу от 100 до 200 мг/кг/сутки в течение 3 дней на фоне диеты с постоянным введением белка, проводится контроль концентрации аммиака в плазме крови (до и через 1 час после приема пищи); коррекцию дозы препарата проводят до достижения нормальной концентрации аммиака в крови. Гипераммониемия при изовалериановой, метилмалоновой и пропионовой ацидемии: у пациентов с органической ацидемией лечение следует начинать с момента развития гипераммониемии. Начальная суточная доза препарата Карбаглю должна составлять 100 мг/кг массы тела пациента, с постепенным повышением, при необходимости, до 250 мг/кг массы тела. В дальнейшем проводится индивидуальная коррекция дозы карглумовой кислоты для поддержания нормальной концентрации аммиака в плазме крови. Способ применения: препарат Карбаглю предназначен только для приема внутрь (путем проглатывания или введения через назогастральный зонд с помощью шприца). Рекомендуется разделить общую суточную дозу на 2-4 дозы. Чтобы подобрать необходимую дозу, в большинстве случаев достаточно разломить таблетку пополам. В некоторых случаях для подбора назначенной врачом дозы нужно разломить таблетку на 4 части. Таблетки принимают перед приемом пищи или кормлением, предварительно растворив как минимум в 5-10 мл воды. Приготовленную суспензию следует немедленно принять внутрь или быстро ввести через назогастральный зонд с помощью шприца. Суспензия имеет кисловатый вкус. Флакон должен быть укупорен герметично для защиты от действия влаги. На упаковке следует написать дату вскрытия флакона.

Гиперчувствительность к карглумовой кислоте и/или любому из вспомогательных веществ в составе препарата. Период грудного вскармливания.

Механизм действия: карглумовая кислота является структурным аналогом N-ацетилглутамата (НАГ), который является естественным активатором карбамоилфосфатсинтетазы (КФС), первого фермента в цикле превращения мочевины. В исследованиях in vitro показано, что карглумовая кислота повышает активность КФС печени. Несмотря на более низкую способность КФС связываться с карглумовой кислотой по сравнению с НАГ, в исследовании in vivo установлено, что при аммониевой интоксикации защитное действие и повышение активности КФС у карглумовой кислоты значительно более выражены по сравнению с НАГ. Отмеченные данные могут объясняться следующими наблюдениями: во-первых, тем, что проницаемость карглумовой кислоты через мембрану митохондрий выше у, чем у НАГ, а во-вторых, тем, что карглумовая кислота более устойчива к гидролизу под действием аминоацилазы, содержащейся в цитозоле. Фармакодинамика: в доклинических исследованиях, проводившихся в условиях, способствую-щих повышенной концентрации аммиака в крови экспериментальных животных (голод, диета с исключением белка или с высоким содержанием белка), было показано, что введение карглумовой кислоты снижает концентрацию аммиака в крови и повышает концентрацию мочевины в плазме крови и ее содержание в моче. При этом наблюдалось значительное повышение содержание активаторов карбамоилфосфатсинтетазы в печени. Показано, что у пациентов с дефицитом НАГ- синтетазы применение карг-лумовой кислоты способствует быстрой нормализации концентрации аммиака в плазме крови, обычно в течение 24 часов. В случае, когда лечение таких пациентов начинается до развития стойкого поражения головного мозга, психомоторное развитие и рост пациентов нормализуются. У пациентов с ацидемией, развивающейся при нарушении выведения органических кислот (у новорожденных и детей старше 1 месяца), лечение карглумовой кислотой сопровождается быстрым снижением концентрации аммиака в крови, уменьшая риск неврологических осложнений. Фармакокинетика: всасывание: после однократного приема внутрь в дозе 100 мг/кг массы тела всасывается приблизительно 30% карглумовой кислоты. У 12 добровольцев, получавших препарат Карбаглю в этой дозе, среднее значение максимальной концентрации карглумовой кислоты в плазме крови (Сmах) составляло 2,6 мкг/мл (в диапазоне от 1,8-4,8 мкг/мл) и достигалось через 3 часа (диапазон 2-4 часа). Концентрацию карглумовой кислоты в плазме крови определяли у пациентов всех возрастных групп, включая новорожденных и подростков, после приема в широком диапазоне доз (7-122 мг/кг в сутки). Диапазон концентраций у новорожденных соответствовал таковому у взрослых здоровых добровольцев. Независимо от величины суточной дозы, в течение 15 часов концентрация карглумовой кислоты медленно снижалась до значений около 100 нг/мл»; Распределение: ожидаемый объем распределения в организме человека составляет около 2657 л. Диффузия в эритроциты не наблюдается. Связывание с белками плазмы не определялось. Метаболизм: часть введенной дозы карглумовой кислоты подвергается метаболизму. Предполагается, что бактериальная флора кишечника может, в зависимости от своей активности, участвовать в инициации процесса распада карглумовой кислоты, с образованием метаболитов на разных его этапах. Одним из метаболитов является глутаминовая кислота, она выводится через желудочно-кишечный тракт. Максимальные концентрации метаболитов определяются в плазме крови через 36-48 часов. Конечным продуктом метаболизма карглумовой кислоты является диоксид углерода, который выводится легкими. Выведение: после однократного приема карглумовой кислоты в дозе 100 мг/кг массы тела пациента, в неизмененном виде выводится около 9% введенной дозы действующего вещества через почки и около 60% - через кишечник. Метаболиты выводятся в течение длительного времени (Т1/2 - около 100 часов).

Нежелательные реакции, зарегистрированные при применении препарата Карбаглю, распределены по системно-органным классам с указанием частоты их возникновения согласно рекомендациям ВОЗ: часто (>/= 1/100, но <1/10), нечасто (>/= 1/1000, но <1/100) и частота неизвестна (невозможно оценить на основании имеющихся данных). В рамках каждой из категорий частоты нежелательные реакции представлены в порядке уменьшения степени тяжести. При первичном дефиците N-ацетилглутаматсинтетазы: лабораторные и инструментальные данные: нечасто: повышение активности «печеночных» трансаминаз. Нарушения со стороны кожи и подкожных тканей: часто: повышенное потоотделение; частота неизвестна: кожная сыпь. При изовалериановой, метилмалоновой и пропионовой ацидемии: нарушения со стороны сердца: нечасто: брадикардия. Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: нечасто: диарея, рвота. Общие расстройства и нарушения в месте введения: нечасто: лихорадка. Нарушения со стороны кожи и подкожных тканей: частота неизвестна: кожная сыпь.

У одного пациента при применении карглумовой кислоты после повышения дозы до 750 мг/кг/сут развились симптомы интоксикации, которые можно охарактеризовать как симпатомиметическую реакцию: тахикардия, обильное потоотделение, повышенная бронхиальная секреция, повышенная температура тела и беспокойство. Эти симптомы разрешились после снижения дозы. Лечение: в остром периоде - искусственное вызывание рвоты и промывание желудка с последующим назначением активированного угля. Специфического антидота нет. При необходимости - симптоматическое лечение в условиях стационара.

Данные по лекарственному взаимодействию карглумовой кислоты отсутствуют.

Клиническое наблюдение: необходимо регулярно определять концентрацию аммиака и аминокислот в плазме крови, не допуская отклонений от нормальных значений. В связи с тем, что имеются очень ограниченные данные по безопасности карглумовой кислоты, необходимо контролировать функцию печени, почек, сердца, включая оценку гематологических показателей. Особенности питания: при нарушениях всасывания белка может потребоваться ограничение приема белка, а также дополнительный прием средств, содержащих аргинин. Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами: исследований по изучению влияния препарата на способность к управлению транспортными средствами и использованию механизмов не проводилось. С осторожностью: пациентов пожилого возраста (>/= 65 лет). В период беременности. Применение во время беременности и в период грудного вскармливания: беременность: клинических данных о применении карглумовой кислоты у беременных нет. В исследованиях на животных выявлено минимальное эмбриотоксическое действие. Применение карглумовой кислоты во время беременности возможно только в случае крайней необходимости. Терапия препаратом Карбаглю должна проводиться под особым контролем. Период грудного вскармливания: карглумовая кислота проникает в молоко лактирующих крыс. Нет данных о проникновении карглумовой кислоты в грудное молоко человека. Применение препарата Карбаглю в период грудного вскармливания противопоказано.

Хранить при температуре от 2 до 8 С, после первого вскрытия флакона хранить не более трех месяцев при температуре не выше 30 С, в недоступном для детей месте.