Инструкция по применению Гамунекс раствор для инъекций 10% 25мл

Действующее вещество - иммуноглобулин человека нормальный

Заместительная терапия: Первичные гуморальные иммунодефициты (ПГИ) (врожденная агаммаглобулинемия, общая вариабельная иммунная недостаточность, сцепленный с X- хромосомой гипер-IgM синдром, синдром Вискотта-Олдрича, тяжелые комбинированные иммунодефициты); Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) с тяжелой формой вторичной гипогаммаглобулинемии и рецидивирующими бактериальными инфекциями при неэффективности профилактической антибактериальной терапии; Множественная миелома (ММ) с тяжелой формой вторичной гипогаммаглобулинемии и рецидивирующими бактериальными инфекциями при неэффективности вакцинации пневмококковой вакциной; Врожденный синдром приобретенного иммунодефицита человека (СПИД) у детей с рецидивирующими инфекциями; Гипогаммаглобулинемия у пациентов с аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток. Иммуномодулирующая терапия: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТГ1) при высоком риске кровотечений или перед хирургическими вмешательствами с целью коррекции количества тромбоцитов; Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП); Синдром Гийена-Барре (СГБ); Болезнь Кавасаки.

Вводится внутривенно при лечении ПГИ, ИТП, ХЛЛ, ММ, СГБ, ХВДП и болезни Кавасаки, также может вводиться подкожно при лечении ПГИ. До введения препарат визуально должен быть проверен на отсутствие посторонних частиц, помутнение и изменение цвета. При введении раствор должен быть комнатной температуры. Содержимое флаконов может быть соединено в асептических условиях в стерильные пакеты и использовано в пределах 8 ч после объединения. При внутривенном введении рекомендуется вводить вначале со скоростью 0,01 мл/кг/мин (1 мг/кг/мин) в течение первых 30 мин. При хорошей переносимости скорость может быть постепенно увеличена максимально до 0,08 - 0,14 мл/кг/мин (8-14 мг/кг/мин). Рекомендуемая стартовая доза составляет от 300 до 600 мг/кг массы тела (3-6 мл/кг) каждые 3-4 недели. При подкожном введении (при ПГИ) взрослым пациентам рекомендуется вводить со скоростью 20 мл/час в каждую зону, при этом может быть использовано до 8 мест введения (большинство пациентов использует 4 места введения). Детям и подросткам с массой тела 25 кг и более необходимо начинать введение с меньшей скоростью 15 мл/ч в каждую зону и увеличивать скорость введения до 20 мл/ч в каждую зону. Детям и подросткам с массой тела менее 25 кг рекомендуется скорость введения 10 мл/ч в каждую зону. У детей может быть использовано до 6 мест введения одновременно. Для всех пациентов расстояние между местами введения должно быть не менее 5 см. Доза должна быть индивидуализирована в зависимости от клинического ответа на терапию и претрансфузионного уровня сывороточного иммуноглобулина G. Начинать подкожное введение необходимо через одну неделю после последнего введения внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ). При заместительной терапии Гамунекск вводится внутривенно. Рекомендован режим дозирования от 0,2 до 0,4 г/кг массы тела каждые 3-4 недели. Гипогаммаглобулинемия у пациентов с аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток вводится внутривенно. Дозы препарата, необходимые для поддержания концентрации IgG на уровне более 5 г/л, составляют от 0,2 до 0,4 г/кг массы тела каждые 3-4 недели. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) при высоком риске кровотечений или перед хирургическими вмешательствами с целью коррекции количества тромбоцитов вводится внутривенно в суммарной дозе 2 г/кг, разделенной на две дозы по 1 г/кг (10 мл/кг). При болезни Кавасаки вводится внутривенно в дозе 1,6 до 2 г/кг массы тела отдельными равными дозами в течение 2-5 дней или одной дозой 2 г/кг массы тела однократно. Пациентам в качестве сопутствующей терапии необходимо назначать ацетилсалициловую кислоту. При трансплантация костного мозга (ТКМ) вводится внутривенно. Рекомендуемая доза у лиц старше 20 лет составляет 500 мг/кг (5 мл/кг). Препарат вводят за 7 и 2 дня до трансплантации и затем еженедельно в течение 3 мес. При Хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП) начальная суммарная доза составляет 2 г/кг (20 мл/кг) и вводится в 2 или 4 последовательных приема, проводимых ежедневно. Поддерживающая суммарная доза препарата составляет 1 г/кг (10 мл/кг), которая вводится одномоментно или в течение 2-х последовательных дней по 0,5 г/кг (5 мл/кг), вводится каждые 3 недели. Продолжительность лечения определяется индивидуально. При Синдром Гийена-Барре (СГБ) вводится внутривенно в дозе 0,4 г/кг массы тела в течение 5 дней. При ВИЧ-инфекции у детей вводится внутривенно в дозе 400 мг/кг (4 мл/кг) с интервалами 28 суток.

Анафилактические или тяжелые системные реакции на введение иммуноглобулина человека. Больные с тяжелым селективным дефицитом IgA (сывороточный IgA<0,05 г/л) при наличии антител к иммуноглобулину А могут получать Гамунексн-С с исключительными мерами предосторожности ввиду риска развития немедленной реакции гиперчувствительности, включая анафилаксию. Детский возраст до 2-х лет (при подкожном пути введения препарата). Гипсрчувствительность. В случае возникновения реакции гиперчувствительности следует незамедлительно прекратить инфузию препарата и начать соответствующее лечение. Для неотложного лечения острой реакции гиперчувствительности следует использовать препараты эпинефрина. В редких случаях лечение препаратами иммуноглобулина может вызывать падение артериального давления и клиническую картину анафилаксии, даже в тех случаях, когда ранее чувствительность больного к препаратам иммуноглобулина отсутствовала. В связи с этим при введении препарата должны быть в наличии средства противошоковой терапии, в первую очередь, препараты эпинефрина. Противопоказан у пациентов с дефицитом IgA при наличии антител к иммуноглобулину А и реакциях гиперчувствительности в анамнезе. Почечная недостаточность. Имеются данные о том, что терапия препаратами иммуноглобулина человека для внутривенного введения, особенно содержащими сахарозу, может привести к дисфункции почек, острой почечной недостаточности, осмотическому нефрозу и смерти. Гамунекс не содержит сахарозу. К пациентам, предрасположенным к острой почечной недостаточности, относятся больные с любой степенью почечной недостаточности в анамнезе, сахарным диабетом, гиповолемией, сепсисом, парапротеинемией, лица старше 65 лет или больные, получающие известные нефротоксические препараты. У этих больных внутривенные иммуноглобулины должны применяться с минимальной скоростью введения. Гиперпротеинемия. повышенная вязкость сыворотки и гипонатриемия может привести к снижению объема циркулирующей крови, дальнейшему повышению вязкости сыворотки и возможной предрасположенности к тромбозам.Факторами риска являются пожилой возраст, длительная иммобилизация, гиперкоагуляция, тромбозы вен или артерий в анамнезе, прием эстрогенов, постоянные центральные венозные катетеры, повышенная вязкость сыворотки, а также сердечно-сосудистые факторы риска. Тромбозы могут возникать даже при отсутствии выявленных факторов риска. Асептический менингит. Синдром обычно развивается в течение нескольких часов (до двух суток) после введения и характеризуется сильной головной болью, ригидностью затылочных мышц, сонливостью, лихорадкой, светобоязнью, болезненным движениям глаз, тошнотой и рвотой. Гемолиз. Препараты внутривенных иммуноглобулинов могут содержать антитела к группам крови, которые могут действовать в качестве гемолизинов и индуцировать in vivo покрытие поверхности эритроцитов иммуноглобулинами, вызывая положительный результат прямого антиглобулинового теста и, редко, гемолиз. Отсроченная гемолитическая анемия может развиться после терапии внутривенными иммуноглобулинами в связи с усилением секвестрации эритроцитов. Наблюдались также случаи острого внутрисосудистого гемолиза. Синдром острого посттрансфузионного повреждения легких. Данное состояние сопровождается тяжелым респираторным дистресс-синдромом, отеком легких, гипоксемией, нормальной функцией левого желудочка и лихорадкой. Симптомы обычно возникают в течение 1-6 часов после лечения. Перегрузка жидкостью. Режим применения высоких доз (1 г/кг х 1-2 дней) не рекомендуется для пациентов с гиперволемией или с повышенным риском гипергидратации

Фармакодинамика'. Основным компонентом препарата является иммуноглобулин G (IgG>98%) с распределением по подклассам IgGl, IgG2, IgG3, IgG4 приблизительно 62.8%, 29.7%, 4.8% и 2.7% соответственно. Содержит полноценные опсонизирующие и нейтрализующие антитела против возбудителей различных инфекционных заболеваний. Обладает иммуномодулирующими свойствами. Фармакокинетика: Фармакокинетические параметры препарата при внутривенном введении были оценены в двух рандомизированных перекрестных клинических исследованиях у 38 пациентов с первичными иммунодефицитами. Период полувыведения препарата в среднем составил 35 дней. Период полувыведения может варьировать от пациента к пациенту. Фармакокинетические параметры препарата при подкожном введении были оценены в двух рандомизированных перекрестных клинических исследованиях (подкожное и внутривенное введение) у 44 взрослых и детей с первичными иммунодефицитами. В отличие от уровней общего иммуноглобулина G, наблюдаемых при ежемесячном внутривенном введении препарата (быстрое достижение пика с последующим медленным снижением) при еженедельном подкожном введении уровни общего иммуноглобулина G оставались относительно стабильными. Особые требования к дозированию у детей для достижения целевых уровней иммуноглобулина G отсутствуют.

Рвота, тошнота, крапивница, беспокойство, приливы, одышка, боли в животе, миалгии, артралгия, головокружение, обморок, озноб, лихорадка, головная боль, утомляемость, фарингит, артериальная гипертензия, астения, гриппоподобный синдром, реакции в месте введения. Указанные реакции имеют связь со скоростью введения препарата, поэтому следует строго соблюдать рекомендации по его применению. Редко: бронхоспазм, цианоз, гипоксемия, отек легких, судороги, тромбоэмболии, сосудистый коллапс, потеря сознания, гипотензия, синдром Стивенса-Джонсона, эпидермолиз, мультиформная эритема, буллёзный дерматит, гемолиз, позитивный прямой антиглобулиновый тест (Кумбса), панцитопения, лейкопения, острый респираторный дистресс синдром, синдром острого посттрансфузионного повреждения легких, дисфункция печени. При подкожном пути введения препарата возможно развитие местных реакций, связанных с инфузией, таких как покраснение, боль, отек, которые в большинстве случаев разрешались самостоятельно в течение 3 дней.

Передозировка может привести к гиперволемии и повышению вязкости крови, особенно у пациентов, принадлежащих к группе риска, в том числе у людей пожилого возраста, а также у пациентов с сердечной или почечной недостаточностью.

Не совместим с солевыми растворами. При необходимости может быть разведен 5% водным раствором декстрозы. Не проводилось определения совместимости или взаимодействия с другими лекарствами. Рекомендуется вводить Гамунекс, используя самостоятельную систему, не смешивая его с другими жидкостями или лекарствами, которые одновременно получает больной. Определенные типы вакцин (содержащие живые вирусы) могут недостаточно эффективно работать, если пациент получает препараты иммуноглобулина, в том числе, Гамунекс. Пассивная передача антител может приводить к транзиторному (от 6 недель до трёх месяцев, а в случае с вакциной против кори и до 1 года) нарушению ответа на вакцины против вирусов, таких как корь, эпидемический паротит, краснуха, ветряная оспа. Антитела, содержащиеся в препарате, блокируют действие вакцин. Необходимо проинформировать врача, выполняющего вакцинацию, о недавней терапии препаратом, чтобы он мог принять соответствующие меры.

Содержимое каждого вскрытого флакона должно быть использовано немедленно. Частично использованный флакон должен быть выброшен. Каждый флакон перед использованием просматривают. Препарат не подлежит применению, если содержимое флакона мутное или было заморожено. До начала инфузии необходимо убедиться, что у больного не снижен объем выделения мочи. Периодический контроль функции почек и выделения мочи особенно важен у больных, предрасположенных к развитию острой почечной недостаточности. Контроль функции почек, включая измерения азота мочевины в крови и сывороточного креатинина, должен быть проведен до начала лечения и осуществляться в процессе лечения. При возникновении нарушений функции почек следует рассмотреть вопрос о прекращении дальнейшего лечения препаратом. Больным с повышенным риском развития острой почечной недостаточности может быть рекомендовано введение препарата с минимальной скоростью (ниже 8 мг/кг/мин или 0,08 мл/кг/мин). В связи с риском развития гематом пациентам с ИТП нельзя вводить подкожно. Лицам, страдающим аутоиммунными заболеваниями (болезни крови, соединительной ткани, нефрит), препарат следует вводить на фоне соответствующей терапии. Иммуноглобулин проникает в грудное молоко и может способствовать передаче защитных антител новорожденному. После введения препарата следует наблюдать за состоянием пациента не менее 30 минут. В помещении, где вводят препарат, должны иметься средства противошоковой терапии. При развитии анафилактоидных реакций применяют антигистаминные препараты, глюкокортикостероиды и адреномиметики. Временное повышение содержания антител в крови пациента после введения иммуноглобулина может обуславливать ложно положительные результаты серологических проб. Нельзя превышать скорость внутривенного введения ввиду возможности развития коллаптоидных реакций.

Хранить и трансформировать при температуре 2 – 8 °C. Не замораживать.